ХАММЕНА - РИЧА СИНДРОМ
ХАММЕНА - РИЧА СИНДРОМ - диффузныйинтерстициальный прогрессирующий легочный фиброз;
отличается исключительно легочной локализацией процесса,
малым эффектом терапии, частым летальным исходом.
Заболевание считается редким, но частота его возрастает.
Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез.
Основной патоморфологаческий субстрат-
альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению
диффузионной функции легких. Характерны
серозно-фибри-нозное пропитывание альвеолярных
перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и
макрофагами экссудата, выраженное разрастание
соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые
мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета
с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.
Симптомы, течение. Ведущие и постоянные симптомы -
резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к
терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия,
развивается легочная гипертензия и правожелудочковая
недостаточность. Отмечаются кашель, "барабанные
пальцы", двусторонние трескучие крепитирующие хрипы,
сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс.
Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции,
прогрессирующее снижение диффузионной способности
легких. Рентгенологические признаки-диффузный
интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения
лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение
температуры тела обусловлены обычно вторичной
инфекцией. Течение острое, подострое и хроническое.
Лечение. На ранних этапах болезни назначают преднизолон
до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при
достижении клинического эффекта. В поздний период
болезни и при быстро прогрессирующем течении -
кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами
(азатиоприн 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес, затем 1,5 мг/кг
в сутки в течение 1 года и более) и пеницилламином, или
купренилом (300 мг/сут, затем постепенно дозу увеличивают
до 1,8 г/сут с последующим уменьшением до
поддерживающей - 300 мг/сут). Одновременно применяют
препараты калия, верошпирон, пиридоксин.
Dernière mise à jour de cette page le 18/07/2007
référencement
marketing
et liens sponsorisés
Référencement
referencement
échange de liens
Référencement ADIFCO
Référencement
referencement
 |
Référencement ADIFCO
Créer un site internet gratuit avec E-monsite.com
- Signaler un contenu illicite
- Voir d'autres sites dans la catégorie Informations
Videos Droles
- Clips musique
- Cours création de site web