Médecine-Maladies chirurgicales

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Pemphigus

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Pemphigus

Affection cutanée bulleuse,d’evolution très prolongée et de cause inconnue.
Le pemphigus vulgaire,affection rare,est caracterisé par des bulles assez volumineuses ,souvent profuses,survenant en peau normale,atteignant également les muqueuses.La maladie est très douloureuse du fait des érosions longues à cicatriser que provoquent les bulles.
Le pemphigus végétant,il se constitue dans les plis des masses verruqueuses fétides et suppurantes.l’evolution se fait par poussées successives marquées par de la fièvre,de la fatigue,de l’éosinophilie sanguine.cette forme était rapidement fatale jusqu’à l’apparition de la corticothérapie,qui en a transformé le pronostic. Le traitement n’en doit pas être long.
Le pemphigus séborrhéique, ou pemphigus de Senear-Usher, est une variété, de pronostic bien meilleur. Les placards érythémato-squameux par lesquels il se manifeste sont cernés par des bulles de petit taille, parfois à peine visibles. Ces lésions occupent principalement les régions médianes du thorax, siège de la séborrhée. Au visage, l’aspect rappelle celui du lupus érythémateux chronique. L’état général n’est guère atteint à l’ordinaire et les activités peuvent être poursuivies sous la protection d’une corticothérapie bien conduite et prolongée.
Le pemphigus épidémique des nouveau-nés est une éruption bulleuse survenant sur le siège et envahissant parfois tout le tégument, provoquant de nombreuses érosions douloureuses. L’état général est atteint. Cette affection, de nature infectieuse, peut provoquer des épidémies de créche. Elle rétrocède après un traitement énergique par les bains de permanganate, les solutés colorants classiques (solution de Milian) et les antibiotiques locaux et généraux.
Le pemphigus fébrile grave de Nodet est consécutif àune plaie accidentelle à l’occasion de l’exercice de professions telles que celles de boucher, équarisseur, tanneur. Des bulles apparaissent en peau saine ou sur des placards congestifs, l’état général est sévère (fièvre élevée, frissons, prostration). L’évolution n’est plus actuellement mortelle, grâce àl’antibiothérapie.
Le pemphigus foliacé, décrit par Cazanave, est exceptionnel en France. Il se caractérise par une desquamation en grands lambeaux. La bulle n’est guère visible. La pression d’un doigt sur la peau rompt l’épiderme. Les muqueuses sont indemnes. L’évolution est relativement lente, mais sévère. La corticothérapie doit être maintenue à haute dose de façon prologée.
Le pemphigus foliacé brésillien existe à l’état endémique dans une partie assez bien délimitée du Brésil, où il est traité dans des hôpitaux spécialisés. Le pronostic en est trés variable selon les cas. Il a été amélioré en particulier par la corticothérapie.
Le pemphigus bénin famillial, décrit par Gougerot et les deux frères Hailey, est une maladie rare, caractérisée par des bulles d’assez grande taille et disséminées sur tout le corps, dés la naissance, dans la forme décrite par Gougerot, et par des bulles de petit taille occupant les faces latérales du cou, des aisselles, la région inguino-crurale, où elles provoquent la formation de placards érosifs et végétants chez les malades de type décrit par les frères Hailey. Dans les deux types, l’affection est familiale, de durée pratiquement indéfinie; elle apparaît plus tardivement dans le second type (dans l’adolescence ou à l’âge adulte). L’état général demeure excellent; aussi la thérapeutique doit-elle être prudente, compte tenu de la tendance naturellent chronique de la maladie, sujette d’ailleurs à des rémissions spontanées.