ФЕОХРОМОЦИТОМА
ФЕОХРОМОЦИТОМА
1. Что такое феохромоцитома?
Феохромоцитома представляет собой опухоль мозгового слоя надпочечников,
состоящую из хромаффинных клеток и способную секретировать биогенные
амины и пеп-тиды, в том числе адреналин, норадреналин и дофамин. Эти
опухоли развиваются из клеток нервного гребня, который дает начало
различным отделам центральной нервной системы и симпатической
(параганглионарной) системе. Из-за единого происхождения неопластические
процессы в симпатических ганглиях, такие как ней-робластомы, параганглиомы
и ганглионевромы, могут продуцировать одинаковые амины и пептиды.
2. Как часто встречаются феохромоцитомы?
Феохромоцитомы встречаются сравнительно редко. По данным клиники Мэйо,
частота феохромоцитом составляет 1-2/100 000 взрослого населения/год; по
результатам аутопсий, выполненных в том же учреждении, частота составляет
0,3%. Феохромоцитомы встречаются в других странах, например в Японии, реже:
0,4 случаев/1 миллион/год.
3. Где располагаются опухоли?
Примерно 90% опухолей развиваются внутри надпочечников, в то время как
приблизительно 10% их развиваются вне надпочечников и поэтому
классифицируются как параганглиомы. Спорадические одиночные
феохромоцитомы чаще локализуются в правом надпочечнике, в то время как
семейные формы (10% всех феохромоцитом) являются двусторонними и
мультицентричными. При двусторонних опухолях надпочечников увеличивается
вероятность синдрома 2А множественной эндокринной неоплазии или синдромов
2Б (МЭН-2А или МЭН-2Б) (см. раздел 46). Параганглиомы чаще развиваются в
брюшной полости, но описаны и случаи генерализованного поражения
симпатических ганглиев от основания мозга до яичек. Наиболее частой
локализацией параганглием являются органы Цукеркандля, бифуркация аорты и
стенка мочевого пузыря; реже опухоли локализуются в средостении, сердце,
сонных артериях и яремном гломусе.
4. Могут ли феохромоцитомы метастазировать?
Да. Выявление метастатического очага в тканях, которые в норме не содержат
хро-маффинных клеток, является единственным достоверным признаком
злокачественности феохромоцитомы. Метастазы встречаются в 3-14% случаев.
Чаще всего мета-' стазирование происходит в регионарные лимфатические узлы,
печень, кости, легкие и мышцы.
5. Что такое правило "десяти" для феохромоцитом?
Около 10% - вненадпочечниковые, 10% - двусторонние, 10% - семейные и 10%
- злокачественные.
6. Каковы наиболее типичные клинические признаки феохромоцитомы?
Признаки и симптомы феохромоцитомы варьируют. При феохромоцитомах у лиц с
гипертензией классическая триада в виде внезапной сильной головной боли,
повышенного потоотделения и сердцебиения имеет высокую специфичность
(94%) и чувствительность (91%). Отсутствие всех трех симптомов определенно
отвергает диагноз феохромоцитомы. Гипертензия отмечается в 90-95% случаев
и носит пароксиз-мальный характер у 25-50% из них. Ортостатическая
гипотензия отмечается у 40% пациентов из-за гиповолемии и нарушения
реактивного сужения артерий и вен. Сопутствующими признаками являются
тремор и бледность; приливы крови нетипичны. Среди прочих симптомов
отмечаются беспокойство и запоры.
Рис. 4.2
Классические проявления феохромоцитомы
7. Каковы возможные
неклассические проявления
феохромоцитомы?
Признаки и симптомы других
эндокринных нарушений могут
быть доминирующими
проявлениями феохромоцитомы.
В некоторых случаях опухоли
продуцируют АКТГ с
финальными проявлениями в
виде синдрома Кушинга и
гипокалиемического алкалоза.
Иногда происходит выработка
вазоактивных кишечных
пептидов, что приводит к тяжелой диарее. Описаны также гипергликемия
вследствие катехоламин-обуслов-ленного подавления продукции инсулина,
гиперкальциемия вследствие адренерги-ческой стимуляции паращитовидных
желез или выработка паратгормон-родст-венного пептида (ПТГрП). Может
наблюдаться лактатацидоз в результате адреналин-обусловленного ухудшения
доставки кислорода при одновременном усилении его утилизации. ,К
сердечно-сосудистым проявлениям феохромоцитом относят аритмии и
катехоламин-обусловленные застойные кардиомиопатии. Фибрилляция
предсердий и желудочков обычно возникает после провоцирующего выброса
катехола-минов в ходе хирургического вмешательства или после терапии
трициклическими антидепрессантами, фенотиазинами, метоклопрамидом и
налоксоном. Хотя кардио-генный отек легких чаще возникает при
кардиомиопатии, некардиогенный отек легких также может развиться в связи с
транзиторным сужением легочных сосудов и повышенной проницаемостью
стенок капилляров. Наконец, могут наблюдаться судороги, нарушение психики и
мозговые инсульты в результате внутричерепных кровотечений или эмболии.
8. Что вырабатывают феохромоцитомы?
Большинство феохромоцитом секретируют норадреналин. Опухоли,
продуцирующие адреналин, чаще имеют внутринадпочечниковую локализацию,
поскольку симпатические ганглии не содержат
фенилэтаноламин-К-метилтрансферазу, которат преобразует норадреналин в
адреналин. Увеличение содержания дофамина чаще наблюдается при
злокачественных опухолях.
9. Почему показатели артериального давления у больных с
феохромоцитома-ми столь вариабельны?
Артериальное давление у больных с феохромоцитомами широко варьирует по
нескольким причинам. Во-первых, опухоли вырабатывают различные биогенные
амины. Внутринадпочечниковые опухоли секретируют адреналин, который
обладает (3-стимулирующими сосудорасширяющими свойствами, что приводит к
гипотензии, в то время как большинство внутринадпочечниковых и все
вненадпочечниковые опухоли продуцируют норадреналин с преобладающим
а-стимулирующим сосудосуживающим действием. Во-вторых, размер опухоли
частично обусловливает концентрацию катехоламинов в плазме. Крупные
опухоли (> 50 г) характеризуются низкой скоростью обменных процессов и
образования продуктов распада катехоламинов, в то время как мелкие опухоли
(< 50 г) с большой скоростью метаболизма вырабатывают активные
катсхоламины. Наконец, чувствительность тканей к создающимся
концентрациям катехоламинов является колеблющейся величиной.
Продолжительное воздействие на ткани повышенных концентраций
катехоламинов в плазме приводит к ухудшению взаимодействия с
а-1-рецепторами и тахифилаксии. Поэтому уровень катехоламинов в плазме не
коррелирует со средними значениями артериального давления.
10. Как диагностируется феохромоцитома?
Диагностика основывается на обнаружении избыточного содержания
катехоламинов в плазме или моче или продуктов их распада в моче. Чаще всего
используются тесты, основанные на измерении метадреналина мочи,
норметадреналина, ванилилминдаль-ной кислоты и свободных катехоламинов,
вырабатываемых на протяжении суток. В различных учреждениях по-разному
оценивают-возможности этих тестов в диффе-ренцировке феохромоцитомы от
идиопатической гипертензии: для ванилилминдаль-ной кислоты
чувствительность варьирует в пределах 28-56%, специфичность составляет
98%; для метадреналина и норметадреналина чувствительность 67-91% и
специфичность 100%, для свободных катехоламинов соответственно 100% и
98%. Многие лаборатории считают хорошим скрининговым тестом определение
содержания метадреналина в суточной моче, причем одновременно, как
правило, исследуют уровни катехоламинов также в суточной моче.
Достоверность исследования повышается, если мочу собирают после эпизода
обострения.
Непосредственное определение катехоламинов (адреналина и норадреналина) в
плазме, полученной через постоянный внутривенный катетер при соблюдении
больным покоя, может повысить диагностическую точность упомянутых методов1
исследования суточной мочи. Содержание катехоламинов свыше 2000 пг/мл
является аномальным и предполагает наличие феохромоцитомы, уровни менее
500 пг/мл считаются нормальными, а при значениях в пределах 500-2000 пг/мл
толкование результатов может быть двояким.
11. Какие состояния могут повлиять на вышеупомянутые диагностические
тесты?
Старые методы определения ванилилминдальной кислоты были чувствительны к
употреблению ванилина и феноловых кислот с пищей, что требовало от больных
ограничения приема некоторых продуктов. Метод жидкостной хроматографии под
высоким давлением исключает большую часть ложно-положительных
результатов, обусловленных диетой и приемом медикаментозных средств. Ниже
перечислены наиболее типичные состояния и часто используемые медикаменты,
которые могут затруднить диагностику феохромоцитомы.
Лекарственные препараты, которые нарушают метаболизм
катехоламинов.
Уменьшают содержание катехоламинов в плазме и моче - стимуляторы ос-2
-рецепторов, блокаторы кальциевых каналов (длительное применение),
ингибиторы ангио-тензин-конверти'рующих ферментов, бромокриптин.
Уменьшают содержание ванилилминдальной кислоты, повышают уровень
катехоламинов и метадреналина - метилдофа, ингибиторы моноаминооксидазы.
Повышают содержание катехоламинов в плазме и моче - блокаторы
а-1-рецепторов, (3-блокаторы, яабеталол.
Обусловливают вариабельные колебания при любых тестах - фенотиазины,
трицик-лические антидепрессанты, L-дофа.
Лекарственные средства, влияющие на обменные процессы.
Снижают уровень метадреналина - метилглюкамин, присутствующий в
рентген-контрастных средствах.
Уменьшают содержание катехоламинов в моче - метенаминовая соль миндальной
кислоты.
Уменьшают содержание ванилилминдальной кислоты - клофибрат.
Повышают содержание ванилилминдальной кислоты - налидиксовая кислота.
Различные состояния.
Стимуляция выработки эндогенных катехоламинов: физиологический стресс
(ишемия, физические упражнения), отмена наркотиков (алкоголь, клонидин),
терапия сосудорасширяющими средствами (нитроглицерин, срочное назначение
блокаторов кальциевых каналов).
Экзогенные источники катехоламинов: средства, подавляющие аппетит;
препараты, применяемые для снятия отека.
Здоровье - каталог сайтов фирм и компаний, Днепропетровск - Каталог компаний, фирм и веб-сайтов Украины, Днепропетровск. Добавить сайт в каталог Медицина, Здоровье, Днепропетровск.
Référencement
referencement
 |
Référencement ADIFCO
Créer un site internet gratuit avec E-monsite.com
- Signaler un contenu illicite
- Voir d'autres sites dans la catégorie Informations
Videos Droles
- Clips musique
- Cours création de site web