ПОЧЕЧНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ
ПОЧЕЧНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ. Этиология, патогенез.
Почечная глюкозурия развивается в результате
наследственного дефекта в ферментных системах почечных
канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О
почечной глю-козурии следует говорить в тех случаях, когда
выделение глюкозы с мочой превышает уровень
физиологической экскреции (200 мг/сут). При почечной
глюкозурии суточная экскреция глюкозы с мочой обычно
составляет 10-20 г, хотя известны случаи глюкозурии,
достигающей 100г. Частота почечной глюкозурии
составляет 2-3:1000; тип наследования
аутосомно-доминантный.
Клиническая картина. Клинические симптомы (кроме
глюкозурии) наблюдаются главным образом в очень
тяжелых случаях и обусловлены значительными потерями
сахара. Больные испытывают слабость, чувство голода.
Стойкий осмотический диурез (полиурия) служит причиной
развития дегидратации и гипокалиемии. С дефицитом
углеводов может быть связана задержка физического
развития ребенка.
Диагноз. Критериями почечной глюкозурии являются:
1) повышенная экскреция глюкозы при нормальном
содержании сахара в крови; 2) независимость экскреции
глюкозы с мочой от поступления углеводов; выведение
глюкозы относительно постоянно как в дневное, так и в
ночное время; 3) отсутствие изменений уровня сахара в
крови при поступлении углеводов; 4) идентификация сахара,
выводимого с мочой, как глюкозы; 5) нормальная сахарная
кривая после нагрузки глюкозой.
Кроме сахарного диабета, при дифференциальной
диагностике почечной глюкозурии необходимо иметь в виду
мелитурии другой природы, в частности мелитурии при
остром канальцевом некрозе, при токсических поражениях
почек, "стероидный диабет" при применении
глюкокортикоидов с лечебной целью, фруктозурию,
пентозурию. Положительные пробы на сахар в моче могут
обнаруживаться при доброкачественной фруктозурии.
Отсутствие других клинических признаков в этих случаях
может привести к заключению о возможности почечной
глюкозурии. Необходима идентификация углеводов,
выводимых с мочой.
Следует также иметь в виду сложные синдромы, при
которых почечная глюкозурия проявляется как частный
признак:
глюко-аминофосфат-диабет, глюко-амино-диабет,
глюко-фосфат-диабет. Данное обстоятельство требует
обязательного исследования величины экскреции фосфатов
и аминокислот у каждого больного почечной глюкозурией.
Лечение. Методов патогенетической терапии этого
заболевания не существует. Важно обеспечить правильное
питание больного, чтобы избежать перегрузки углеводами и
гипергликемии, которая способствует возрастанию потерь
сахара. При развитии гипогликемии может возникнуть
необходимость в дополнительном введении глюкозы, а при
гипокалиемии целесообразно введение продуктов,
содержащих большие количества калия (изюм, морковь и
др. ).
Прогноз благоприятный.
Профилактика: медико-генетическое консультирование.
Référencement
referencement
 |
Référencement ADIFCO
Créer un site internet gratuit avec E-monsite.com
- Signaler un contenu illicite
- Voir d'autres sites dans la catégorie Informations
Videos Droles
- Clips musique
- Cours création de site web