ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАР
ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО - МАРИ -
наследственное заболевание, проявляющееся медленно
прогрессирующей атрофией и слабостью дистальных
отделов ног.
Этиология, патогенез. Причина неизвестна. Отмечается
прогрессирующая дегенерация периферических нервов ног,
а позднее и рук, а также корешков и передних рогов
спинного мозга.
Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается в детском
и юношеском возрасте. Первые признаки-атрофия
перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа
(петушиная походка). Атрофический парез нарастает очень
медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и
кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и
парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии.
Координаторная сфера и тазовые функции не страдают.
Состав цереброспинальной жидкости нормальный.
Электромиография и исследование скорости проведения по
нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии.
Диагноз нетруден: полиневропатии, даже хронические,
формируются значительно быстрее.
Лечение симптоматическое.
Прогноз. Даже через много лет больные обычно сохраняют
способность к самостоятельному передвижению.
Dernière mise à jour de cette page le 26/07/2007