НАРУШЕНИЯ РОСТА
НАРУШЕНИЯ РОСТА
Robert H. Slover, M.D.
1. Какова нормальная скорость роста у детей?
Нормальное увеличение роста составляет 16-17 см в первые 6 месяцев жизни и около 8
см в последующие 6 месяцев. На втором году жизни рост увеличивается только на 10
см, на третьем - около 8 см и на четвертом году - 7 см. На протяжении 5-10 лет жизни
(до пубертатного периода) прирост составляет в среднем 5-6 см/год.
2. Какими способами определяют рост у детей?
Первым и наиболее важным методом является точное измерение длины тела. У детей до
2 лет наилучшим способом измерения длины тела в положении лежа является
помещение ребенка в конструкцию наподобие ящика с выдвигающимся ножным концом.
У детей в возрасте 2 года и старше рост измеряют стоя, лучше с помощью
ста-диометра, который позволяет измеряющему легко надавить на подбородок ребенка,
в то время как подвижная планка касается его макушки, и затем интерпретировать
результаты измерений. Если это устройство отсутствует, ребенок должен прислониться
к стене пятками, ягодицами, спиной и затылком. Планку под прямым углом опускают на
верхнюю точку головы, делают отметку и измеряют результат. Использование шкал с
отметками роста является довольно ненадежным. Следует также определить вес и, при
необходимости, - окружность головы.
Вторым способом является кривая роста. Понятно, что чем больше точек, из которых
составлена кривая, тем лучшее представление можно получить о росте ребенка. Точка
- это всего лишь точка, как минимум, их нужно две, чтобы провести линию!
Наконец, рентгенограммы ростовых зон костей дают важную информацию о созревании
костей и затем - об объективном созревании. С этой целью у детей старше 2 лет
делают рентгенограммы левой кисти и запястья и подсчитывают эпифизарные центры
окостенения верхних и нижних конечностей (костный возраст).
Располагая точными данными роста и веса, тщательно построенной кривой роста,
исследованиями костного возраста, можно быстро установить причину низкого роста и
наметить дальнейшее обследование.
3. Как можно с учетом кривой роста, костного возраста и длины тела отличить
семейную (генетическую) низкорослость от прочих состояний?
Дети с семейной низкорослостыо растут с нормальной скоростью, но их показатели
находятся ниже оптимальной кривой. У таких детей состояние костей примерно
соответствует их возрасту. Например, если отклонение роста 5-летнего ребенка в
сторону уменьшения составляет более 3%, но кривая его роста параллельна нижней
границе нормальной кривой, а состояние костей соответствует 5 годам жизни, то, по
всей вероятности, речь идет о семейной низкорослости. Простая формула помогает
определить, как связан рост ребенка с ростом его родителей: нужно сложить рост
родителей в см; добавить 13, если ребенок - мальчик, или вычесть 13, если это
девочка; итог разделить на два. Полученный результат роста +_ 5 см приблизительно
соответствует ожидаемому росту взрослого. Если предполагаемый рост (на
продолжении кривой) примерно соответствует вычисленному по формуле, то высока
вероятность, что имеющийся рост ребенка обусловлен генетически. И наоборот, если
прогнозируемыи рост меньше, чем вычисленный, то на укорочение тела оказывают
влияние другие факторы. Смотрите примеры 1 и 2 ниже.
4. Какие другие причины, кроме генетических, чаще всего являются причиной
низкорослости?
Конституциональное отставание в росте (конституциональная низкорослость)
встречается у 2% детей и проявляется укорочением тела и задержкой роста костей. У
таких детей типично замедление периода роста в возрасте от 18 до 30 месяцев жизни,
после чего прирост происходит с нормальной скоростью на протяжении остальных лет
детства. При этом на всех хронологических возрастных этапах рост костей идет с
отставанием. Сохраняющаяся задержка роста завершается отставанием полового
созревания и физического развития. У таких детей (как правило, это мальчики)
зачастую имеются упоминания об аналогичных случаях в семейном анамнезе; может
быть также резкое замедление скорости роста по сравнению с нормальными детьми в
пре-пубертатном периоде. Рост, в том числе зубов, скелета, пубертатное развитие
просто физиологически замедляются. Завершение роста происходит в более позднем
возрасте, в конечном итоге достигает нормальных показателей взрослого человека с
учетом генетических возможностей. Смотрите примеры ниже.
5. Как ставят диагноз конституциональной задержки роста?
Диагноз конституциональной задержки роста устанавливают по следующим признакам.
Низкий рост.
Период замедленного роста на втором году жизни сменяется нормальной
скоростью роста.
Замедление роста костей (костный возраст должен быть приблизительно равен
"возрасту, соответственно росту" - эта точка находится на середине
перпендикуляра, опущенного из точки роста на кривой).
Наличие аналогичных случаев в семейном анамнезе; задержка роста зубов;
задержка полового созревания.
Диагноз конституциональной задержки роста, основанный на вышеперечисленных
критериях, не требует дополнительного лабораторного обоснования.
6. Каков эффект применения тестостерона у мальчиков с конституциональной
задержкой роста?
Кратковременное применение тестостерона у мальчиков с конституциональной
задержкой ускоряет рост и стимулирует половое созревание, не влияя на
окончательный рост взрослого или на развитие костей. По данным европейских ученых,
применение эфиров тестостерона пролонгированного действия по 100-250 мг/месяц в
течение 6 месяцев, начиная с костного возраста 12 1/2 лет, оказывает положительное
психосоциальное действие без отрицательных соматических эффектов или уменьшения
окончательного роста взрослого. Более того, лечение тестостероном улучшает
секрецию гормона роста, что также приводит к ощутимому ускорению роста.
Клинически у мальчиков происходят пубертатные сдвиги, в том числе увеличение
гениталий (но не рост яичек), рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, грубеет
голос, появляются неприятный запах пота и угри. Неудивительно, что при этом
происходят и существенные личностные изменения!
Пример 1
7-летняя девочка с ростом 110 см
Возрастное соответствие роста = 5 лет 3
месяца
Костный возраст = 7 лет
Рост отца 165 см
Рост матери 157 см
Предполагаемый рост, исходя из
полусуммы роста
родителей = 155 ±5 см
У ребенка предполагаемый рост
взрослого находится
в пределах генетически возможного,
костный возраст
соответствует хронологическому
возрасту; вывод -
генетическая низкорослость
Пример 2
7-летняя девочка с ростом 110 см
Возрастное соответствие роста = 5 лет 3
месяца
Костный возраст = 5 лет
Рост отца 178 см
Рост матери 168 см
Предполагаемый рост, исходя из
полусуммы роста
родителей = 167 ±5 см
Рост ребенка ниже 5% персентиля;
продолжение ее кривой до возраста
взрослого дает
окончательный рост ниже генетически
обусловленного.
Понятно, что ее рост не может быть
объяснен только
генетической низкорослостью
Конституциональная задержка роста. Замедление роста на втором году жизни
сменяется нормальной скоростью на протяжении остального периода детства и
проявляется удлинением периода роста
7. Перечислите эндокринные причины низкорослости у детей.
Неэндокринные причины составляют 90% случаев среди низкорослых детей.
Среди важнейших эндокринных причин нужно отметить следующие:
дефицит гормона роста;
избыток глюкокортикоидов;
врожденный гипотиреоз;
приобретенный гипотиреоз;
псевдогипопаратиреоз;
плохо контролируемый сахарный диабет;
рахит и другие метаболические заболевания костей.
8. Опишите этиологию дефицита гормона роста.
Идиопатический дефицит гормона роста встречается всего лишь у 1 из 10 000-15 000
детей и является наиболее частым этиологическим фактором. В большинстве случаев
он развивается спорадически, но описан целый ряд наследственных случаев, иногда со
специфической делецией генов, отвечающих за гормон роста. Другие важнейшие
причины дефицита гормона роста перечислены ниже.
1. Врожденные
Септо-оптическая дисплазия
Дефекты по средней линии лица или черепа
Врожденное отсутствие гипофиза
Пример
6-летний мальчик
Возраст,
соответственно
росту = 3 года 6
месяцев Костный
возраст = 3 года 9
месяцев Скорость
роста
соответствует
норме
Предполагаемый
рост взрослого 174
см
2. Травмы
Несчастные случаи, в том
числе родовые травмы
Последствия насильственных
действий в отношении ребенка
3. Ятрогенные случаи, после
лечения Оперативного Лучевого
Химиотерапии
4. Инфекции
5. Сосудистые заболевания
6. Психосоциальные нарушения
7. Опухоли гипоталамуса и
гипофиза (краниофарингиома,
глиома, пинеалома, гамартома,
нейрофиброма)
8. Гистиоцитоз
9. Резистентность
органов-мишеней
Карликовость лароновского
типа
Биологическая неактивность гормона роста
Нарушения питания
9. Как диагностируется дефицит гормона роста?
Если при тщательном обследовании не удается обнаружить других причин отставания
роста, таких детей обследуют на дефицит гормона роста. Поскольку секреция гормона
роста происходит прерывисто, то беспорядочные исследования бессмысленны. Гормон
роста следует определять после ряда физиологических и фармакологических
стимулирующих воздействий. Нормальные дети обычно реагируют на стимуляцию
увеличением содержания гормона роста 8-10 нг/мл, иногда его уровень может
повышаться до 30 нг/мл. Чтобы результаты были достоверными, нужно убедиться, что
состояние ребенка эутирео-идное, что у него нет серьезных сопутствующих
хронических заболеваний или психосоциальной угнетенности. Одновременное
тестирование других гипофизарных функций включает определение ТТГ и функций
щитовидной железы, АКТГ, корти-зола и гонадотропных гормонов, поскольку дефицит
гормона роста может быть связан с общей гипофункцией гипофиза.
Лекарственные препараты, используемые в тестах на адекватность секреции
гормона роста
АРГИНИН
L-ДОФА
КЛОНИДИН
ИНСУЛИН
Дозировка
0,5 г/кг 5- 10%
раствора
внутривенно
0,5г/1,73 м2
внутрь (125 мг при
< 10 кг, 250 мг при
10-30 кг, 500 мг
при > 30 кг)
1,15 мг/м2
внутрь
0,05-0,10 ед/кг
обычного
инсулина
внутривенно
Интервалы
забора
крови
0, 30, 60, 90,
120 мин
0, 30, 60, 90, 120
мин
0, 30, 60,
90, 120 мин
45, 60, 90 мин
Если при фармакологической стимуляции не увеличивается сод&
Référencement
referencement
 |
Référencement ADIFCO
Créer un site internet gratuit avec E-monsite.com
- Signaler un contenu illicite
- Voir d'autres sites dans la catégorie Informations
Videos Droles
- Clips musique
- Cours création de site web