Médecine-Maladies chirurgicales

• Accueil
• News
• Album photo
• Cyber-cartes
• Forum
• Livre d'or
• Liens
• Sondage
• Contact

ЛЕПРА

 
ЛЕПРА (проказа) - хроническое инфекционное заболевание,
вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся
преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек
и периферической нервной системы, а также глаз,
некоторых внутренних органов. Ее возбудитель -
облигатный внутриклеточный паразит.
В настоящее время в мире, поданным ВОЗ, насчитывается 3
млн больных лепрой. Наиболее распространена она в
странах Азии и Африки. Единственным источником
инфекции является больной человек. В распространении
инфекции большое значение придается
социально-экономическим факторам. Основной путь
передачи инфекции воздушно-капельный, реже чрескожный
(при повреждении кожного покрова). Допускается
возможность передачи кровососущими насекомыми.
Инкубационный период в среднем 3-7 лет.
Клиническая картина. Выделяют несколько клинических
типов лепры.
Лепроматозный тип- наиболее злокачественный, отличается
наличием в очагах поражения большого количества
микобактерий. Эти больные особенно контагиозны, так как
выделяют огромное количество возбудителя. Поражаются
кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы,
периферические нервные стволы, а также эндокринная
система и некоторые внутренние органы. На коже лица,
разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле
кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные
пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких
границ. Постепенно пятна инфильтрируются, выступая над
поверхностью кожи, увеличиваются в размерах. В
результате диффузной инфильтрации кожи лица надбровные
дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и
подбородок приобретают дольчатый вид-развивается
"львиное лицо" (Facies Iconics). Брови выпадают начиная с
наружной стороны.
Кожа в зоне инфильтратов становится напряженной,
глянцевитой, рисунок ее сглажен, пушковые волосы
отсутствуют. Иногда она имеет вид апельсиновой корки,
становится лоснящейся за счет избыточных выделений
сальных желез. В поздней стадии потоотделение в участках
поражения прекращается, инфильтраты приобретают
синюшно-бурый опенок. На коже (как в зоне инфильтраций,
так и вне их) появляются бугорки и узлы -лепромы -
размером от 2-3 мм до 2 см и более плотноватоэластической
консистенции, красновато-ржавого цвета.
Постепенно лепромы изъязвляются. Язвенные поверхности
имеют обычно крутые, иногда подрытые
инфильтрированные края, могут сливаться, образуя
обширные язвенные дефекты, медленно заживающие
неровным рубцом. Слизистая оболочка носа поражается
практически у всех больных, становясь гиперемированной,
отечной, с большим количеством мелких эрозий
(лепроматозный ринит). В дальнейшем развивается ее
атрофия и появляются отдельные лепромы и разлитые
инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание. При
распаде лепром нос деформируется (плоско-вдавленный,
хоботообразный, лорнетный, нос бульдога).
При тяжелом течении поражаются слизистые оболочки
мягкого и твердого неба, гортани, спинки языка. Поражение
периферических нервов, обычно двустороннее и
симметричное, развивается сравнительно поздно. Вначале в
зонах поражения ослабевает, а затем исчезает температурная
чувствительность, за ней болевая и тактильная.
Особенностью лепроматозных невритов является их
восходящий характер. Наиболее часто поражаются локтевой,
срединный, малоберцовый, большой ушной нерв, верхняя
ветвь лицевого нерва. Нервные стволы утолщены, плотные,
гладкие. Постепенно развиваются трофические и
двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и
мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры,
трофические язвы).
Туберкулоидный тип отличается более легким течением,
поражаются обычно кожа и периферические нервы.
Микобактерий выявляются в очагах поражения с трудом, в
соскобе слизистой оболочки носа обычно отсутствуют.
Клинические проявления туберкулоидного типа
характеризуются появлением на коже немногочисленных
различных по очертаниям и величине эритематозных пятен,
а также папулезных элементов, являющихся основным
признаком заболевания. Папулы обычно мелкие, плоские,
красновато-синюшные, полигональные, склонные к слиянию
в бляшки с резко очерченным, валикообразно приподнятым
округлым или полициклическим краем. Бляшки склонны к
периферическому росту. Излюбленная локализация
высыпаний-лицо, шея, сгибательные поверхности
конечностей, спина, ягодицы.
Постепенно центральная часть бляшек атрофируется,
ги-перпигментируется, начинает шелушиться, а по краю их
сохраняется эритематозная кайма шириной до 2-3 см и более
- фигурный туборкулоид. На месте рассосавшихся
высыпаний остаются участки гипопигментации или атрофии
кожи. В очагах поражения нарушены сало- и потоотделение,
выпадают пушковые волосы. Поражения периферических
нервных стволов, кожных веточек нервов, вазомоторные
нарушения выявляются очень рано (иногда до кожных
проявлений). Отмечаются расстройства температурной,
болевой и тактильной чувствительности, нередко
выходящие за пределы высыпаний (за исключением
тактильной чувствительности).
Наиболее часто поражаются локтевой, лучевой и
малоберцовый нервы, что проявляется в их диффузном или
четкообразном утолщении и болезненности. Постепенно это
приводит к развитию парезов, параличей, контрактур
пальцев, атрофии мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции
кистей и стоп (тюленья лапа, свисающая кисть, обезьянья
лапа, падающая стопа и др. ). Снижаются сухожильные
рефлексы.
Пограничные типы лепры характеризуются появлением на
коже пятнистых высыпаний с географическими
очертаниями - гипохромных, эритематозных, смешанных.
Вначале поражение периферических нервов отсутствует, а
затем постепенно развивается специфический полиневрит,
приводящий к расстройствам чувствительности в
дистальных отделах конечностей, атрофии мелких мышц,
контрактурам пальцев, трофическим язвам. На коже могут
возникать высыпания и по лепроматозному, и по
туберкулоидному типу с последующей полной
трансформацией в соответствующий тип.
В течении всех типов лепры различают прогрессирующую,
стационарную, регрессирующую и резидуальную стадии.
Возможны трансформации одного типа в другой.
Для лепрозного поражения глаз характерны диффузная
инфильтрация или лепромы век, реже наблюдается
эпискперит, кератит с характерным признаком-лепрозным
паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с
конъюнктивы глазного яблока); ирит, сопровождающийся
перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью,
слезотечением, болью и отложением на поверхности
радужки фибринозного экссудата, что может привести к
сращению краев зрачка и вторичной глаукоме.
Состояние реактивности макроорганизма по отношению к
возбудителю лепры характеризует лепроминовая проба: 0,1
мл суспензии микобактерий лепры (интегральный лепромин)
вводят внутрикожно. Специфическая реакция развивается
через 2-3 нед в виде бугорка с некрозом. У больных
лепроматозным типом лепры эта проба отрицательная,
туберкулоидным типом - положительная (так же как и у
здоровых людей); при пограничном типе проба может быть
как положительной, так и отрицательной. Проба
используется для дифференциальной диагностики
различных типов лепры и для обследования групп населения
с повышенным риском заболевания (выявление лиц с
отрицательной пробой).
Диагноз должен быть подтвержден, особенно на ранних
стадиях, положительными результатами
бактериоскопического и гистологического исследования.
Бактериоскопии подвергают соскоб со слизистой оболочки
носа и скарификаты из пораженного участка кожи, а также
кожи надбровных дуг, мочек ушных раковин, подбородка,
дистальных отделов конечностей. Обязательно изучение
всех видов поверхностной чувствительности.
Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом,
сифилисом, витилиго, туберкулезной волчанкой.
Лечение комплексное, сочетающее специфические средства
с общеукрепляющими и стимулирующими. К числу первых
относятся основные противолепрозные препараты
(диафенилсульфон, солюсульфон, диуцифон и другие
производные сульфонового ряда), а также рифампицин,
лампрен, протионид, этионид. Ко вторым - гамма-глобулин,
пирогенал, метилурацил, витаминные препараты,
иммуномодуляторы и др. Лечение проводят (в
прогрессирующей стадии в лепрозории) курсами
продолжительностью до 6 мес с интервалами 1 мес.
Эффективность лечения оценивается по результатам
бактериоскопического контроля и гистологического
исследования.
Профилактика - раннее выявление, рациональное лечение
больных, обследование групп населения в эпидемических
очагах, превентивное лечение лиц, находящихся в тесном
контакте с больным лепрой.
 

• Accueil
• News
• Album photo
• Cyber-cartes
• Forum
• Livre d'or
• Liens
• Sondage
• Contact

Référencement ADIFCO