ИХТИОЗ
ИХТИОЗ - наследственное заболевание, проявляющееся
генерализованным нарушением ороговения кожи.
Этиология неизвестна. Различают несколько клинических
форм, обусловленных различными группами мутант-ных
генов, биохимический дефект которых окончательно не
расшифрован. Придают большое значение недостаточности
витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной
железы, половых желез).
Симптомы, течение. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз -
наиболее частая форма. Наследуется по
аутосом-но-доминантному типу. Проявляется в раннем
детском возрасте и характеризуется сухостью кожи,
образованием на ее поверхности чешуек беловатого или
сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид
коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь.
Кожа крупных кожных складок и сгибов остается
непораженной. На лице шелушение обычно незначительно,
на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий.
Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых
пластин и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается
с атопическим дерматитом, себорейной экземой,
бронхиальной астмой.
Врожденный ихтиоз выражен уже при рождении ребенка,
подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную
эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается редко,
наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, развивается
на III-V месяце беременности. При рождении кожа ребенка
покрыта мощными роговыми наслоениями,
напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила.
Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот,
резко сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны.
При ихтиозиформной эритродермии кожа при рождении
покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей
коллодий, после отторжения которой обнаруживается
стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова
(включая кожные складки) и пластинчатое шелушение,
степень выраженности которого с возрастом усиливается, а
эритродермия ослабевает. Различают также буллезную
разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии
- эпидермолитический ихтиоз, отличающийся более
тяжелым течением с образованием пузырей. При
врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны
поражения глаз (эктропион, блефарит), дистрофии ногтей,
волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и
эндокринной системы. Заболевание длится всю жизнь.
Дифференциальный диагноз наиболее труден в детском
возрасте. При врожденной ихтиозиформной эритродермии
он проводится с десквамативной эритродермией
новорожденных Лейнера, буллезным эпидермолизом,
псоринатической эритродермией.
Лечение. Витамин А внутрь до 30 капель 2 раза в день в
течение длительного времени повторными курсами, аевит
в/м или в капсулах, тигазон, витамины B6 и В12 в/м,
препараты железа, мышьяка, тиреоидин (под контролем
функции щитовидной железы). В тяжелых случаях
ихтиозиформной эритродермии-кортикостероидные
препараты внутрь. Показаны также ультрафиолетовое
облучение, морские купания, ванны с добавлением буры,
соды, крахмала, морской соли. Наружно: жирные кремы с
добавлением витамина А, 10% крем с хлоридом натрия,
мочевиной, свиной жир.
Dernière mise à jour de cette rubrique le 09/08/2007
Référencement
referencement
Référencement ADIFCO