Médecine-Maladies chirurgicales

• Accueil
• News
• Album photo
• Cyber-cartes
• Forum
• Livre d'or
• Liens
• Sondage
• Contact

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ И СИНДРОМЫ-формы
патологии, характеризующиеся склонностью к
кровоточивости.
Этиология, патогенез. Различают наследственные
(семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского
возраста кровоточивостью и приобретенные формы в
большинстве своем вторичные (симптоматические).
Большая часть наследственных форм связана с аномалиями
мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних
либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов
свертывания крови, атакже фактора Виллебранда, реже-с
неполноценностью мелких кровеносных сосудов
(телеангиэктазия, болезнь Ослера - Рандю). Большинство
приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом
ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями
сосудистой стенки (васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы и
др. ) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с
нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при
лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения,
лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением
кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной
тиф и др. ), заболеваниями печени и обтурационной
желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах
факторов свертывания крови), воздействием лекарственных
препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты,
антикоагулянты, фибринолитики)либо провоцирующих
иммунные нарушения -тромбоцитопению (гаптеновая
форма), васкулиты. При многих перечисленных
заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный
характер и резко усиливаются в связи с вторичным
развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с
инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными
или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.
По патогенезу различают следующие группы
геморрагических диатезов: 1) обусловленные нарушениями
свертываемости крови, стабилизации фибрина или
повышенным фибринолизом, в том числе при лечении
антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой,
препаратами дефибринирующего действия (арвином,
рептилазой, дефибразой и др. ); 2) обусловленные
нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза
(тромбоцитопений, тромбоцитопатии); 3) обусловленные
нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного
гемостаза: а) болезнь Виллебранда, б)диссеминированное
внутрисосудистое свертывание крови
(тромбогеморрагический синдрома в) при
парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др. ; 4)
обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с
возможным вторичным вовлечением в процесс
коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза
(наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю,
гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха,
эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и
В и др. ).
В особую группу включают различные формы так
называемой невротической, или имитационной,
кровоточивости, вызываемой у себя самими больными
вследствие расстройства психики путем механической
травматизации ткани (нащипывание или насасывание
синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д. ),
тайным приемом лекарственных препаратов
геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов
непрямого действия - кумаринов, фенилина и др. ),
самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.
Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому
тромбогеморрагические заболевания, протекающие с
выраженной лихорадкой-тромботическая
тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и
гемолитико-уремический синдром.
Общая диагностика геморрагических заболеваний и
синдромов базируется на следующих основных критериях:
1) определение сроков возникновения, давности,
длительности и особенностей течения заболевания
(появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у
взрослых и пожилых людей, острое или постепенное
развитие геморрагического синдрома, недавнее или
многолетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т.
д. ; 2) выявление по возможности семейного
(наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением
типа наследования) либо приобретенного характера болезни;
уточнение возможной связи развития геморрагического
синдрома с предшествовавшими патологическими
процессами, воздействиями (в том числе и лечебными -
лекарственные препараты, прививки и др. ) и фоновыми
заболеваниями (болезни печени, лейкозы,
инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д. );
3) определение преимущественной локализации, тяжести и
типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера - Рандю
преобладают и часто являются единственными упорные
носовые кровотечения; при патологии
тромбоцитов-синяковость, маточные и носовые
кровотечения, при гемофилиях- глубокие гематомы и
кровоизлияния в суставы.
Типы кровоточивости. Гематомный тип свойствен ряду
наследственных нарушений свертываемости крови
(гемофилии А и В, тяжелый дефицит фактора VII) и
прибретен-ных коагулопатий- появлению в крови
ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V, передозировке
антикоагулянтов (забрю-шинные гематомы).
Характеризуется болезненными напряженными
кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные
суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со
сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани,
нарушением функций опорно-двигательного аппарата), в
некоторых случаях- почечными и желудочно-кишечными
кровотечениями, длительными анемизирующими
кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов
и хирургических вмешательств.
Капиллярный, или микроциркуляторный
(петехиально-синячковый), тип свойствен
тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни
Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового
комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипо- и
дисфибриногенемий, умеренной передозировке
антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью
слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжелые
кровоизлияния в мозг.
Смешанный капиллярно-гематомный тип
кровоточивости-петехиально-пятнистые кровоизлияния в
сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и
гематомами. При наследственном генезе кровоточивости
этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII,
тяжелым формам болезни Виллебранда, а из
приобретенных-характерен для острых и подострых форм
ДВС-синдрома, значительной передозировке
антикоагулянтов. При дифференциальной диагностике
следует учитывать и большие различия в частоте и
распространенности геморрагических диатезов, одни из
которых исключительно редки, тогда как на другие
приходится подавляющее большинство встречающихся в
клинической практике случаев кровоточивости.
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в
свертывающей системе крови. Среди наследственных форм
подавляющее большинство случаев (более 95%) приходится
на дефицит компонентов фактора VI 11 (гемофилия А,
болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В), по 0,3-
1,5% - на дефицит факторов VII, X, V и XI. Крайне редки
(единичные наблюдения) формы, связанные с
наследственным дефицитом других факторов-XII (дефект
Хагемана), II (гипоп-ротромбинемия), I
(гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит
фибринстабилизирующего фактора). Среди приобретенных
форм, помимо ДВС синдрома, преобладают коагулопатии,
связанные с дефицитом или депрессией факторов
протромбинового комплекса (II, VII, X, V),- болезни печени,
обтурационная желтуха, кишечные дисбактериозы,
передозировка антикоагулянтов -антагонистов витамина К
(кумарины, фенилин и др. ), геморрагическая болезнь
новорожденных; формы, связанные с появлением в крови
иммунных ингибиторов факторов свертывания (чаще всего
антител к фактору VIII); кровоточивость, обусловленная
гепаринизацией, введением препаратов
фиб-ринолитического (стрептокиназа, урокиназа и др. ) и
дефибри-нирующего действия (арвин, анкрод, дефибраза,
рептилаза, анцистрон-Н).
Гемофилии. Гемофилия А и В-рецессивно наследуемые,
сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют
лица мужского пола, женщины являются передатчицами
заболевания. Генетические дефекты характеризуются
недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII
(коагуляционная часть) - гемофилия А или фактора IX -
гемофилия В. Временный (от нескольких недель до
нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII,
реже - IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью,
наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в
послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями)
вследствие появления в крови в высоком титре антител к
этим факторам.
Патогенез. В основе кровоточивости лежит изолированное
нарушение начального этапа внутреннего механизма
свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее
время свертывания цельной крови (в том числе параметр R
тромбоэластограммы) и показатели более чувствительных
тестов - аутокоагуляционного (АКТ), активированного
парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и т. д.
Протромбиновое время (индекс) и конечный этап
свертывания, а также все параметры тромбоцитарного
гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не
нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов
(манжеточная и др. ) остаются нормальными.
Клиническая картина. Гематомный тип кровоточивости с
раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и
длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и
операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка
и т. д. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в
крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и
др. ) с последующим развитием хронических артрозов с
деформацией и ограничением подвижности суставов,
атрофией мышц и контрактурами, инвалидизирующих
больных, заставляющих их пользоваться ортопедической
коррекцией, костылями, инвалидными колясками.
Возможны большие межмышечные, внутримышечные,
поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие
иногда деструкцию подлежащей костной ткани
(гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы
костей. Возможны упорные рецидивирующие
желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Тяжесть
заболевания соответствует степени дефицита
антигемофилических факторов: при крайне тяжелых формах
их уровень ниже 1 %, при тяжелых - 1-2%, средней тяжести
- 3-5%, легкой - больше 5%. Однако при травмах и
операциях угроза развития опасных для жизни
кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии,
и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше
30-50% обеспечивает надежный гемостаз.
Диагноз. Гемофилию предполагают у больных мужского
пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами,
возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки:
удлинение общего времени свертывания крови при
нормальных показателях протромбинового и тромбинового
тестов. Для дифференциальной диагностики гемофилии А и
В используют тест генерации тромбопластина,
коррекционные пробы в аутокоагулограмме: при гемофилии
А нарушение свертываемости устраняется добавлением в
плазме больного донорской плазмы, предварительно
адсорбированной сульфатом бария (при этом удаляется
фактор IX, но сохраняется фактор VIII), но не устраняется
нормальной сывороткой, продолжительность хранения
которой 1-2 сут (содержит фактор IX, но лишена фактора
VIII); при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка,
но не ВаSO4-плазма. При налич&

• Accueil
• News
• Album photo
• Cyber-cartes
• Forum
• Livre d'or
• Liens
• Sondage
• Contact

Référencement ADIFCO